1SECTION1第一部分

51岁女性突发右腿无力，右脚背麻木。这些症状在她做日常家务活开始后两小时突然发生，当时她突然注意到她的右脚每迈一步都会有一种“重击”的感觉。她否认任何腰椎外伤史和足踝外伤史。她没有跷二郎腿，跪着，蹲着的习惯。

病人值得注意的病史包括高脂血症、吸烟和抑郁状态。没有家族遗传性的神经系统疾病。

神经系统检查提示踝关节背屈无力（医学研究理事会分级3/5级），右脚脚趾最大活动范围减小（医学研究理事会分级3/5级）。足外翻受限。然而，足内翻看起来似乎没有受到影响。踝关节和脚趾的屈曲，膝关节屈曲，以及髋关节外展，内旋运动都正常。双侧跟腱反射及膝反射对称引出（++）。仔细检查全身没有发现局部的肿胀和压痛。感觉方面的检查提示右足背针刺感觉减退，病人有右腿的远端外侧的一种性质模糊的不适感。她能独立行走，但她不能用右脚脚后跟站立。

问题：

1.鉴别诊断是什么？

2.这些症状最可能的责任病灶是什么部位？

足下垂的病例中，临床神经功能障碍（的解剖定位）首要的考虑从皮质脊髓束，脊神经根，腰骶神经丛，外周神经，神经肌肉功能到肌肉的运动系统的每一个水平（有无病变）。非锥体系分布的局灶性肌肉无力且不伴有皮质脊髓束受损的证据（例如增强的膝腱反射，巴彬斯基征异常），不支持中枢神经系统病变。尽管有作者报道了罕见的中枢性病变导致的足下垂，比如旁中央小叶（矢状窦旁脑膜瘤，转移瘤，卒中）。同样的，通常也可以排除神经肌肉接头疾病或者肌肉疾病，因为此类疾病常常显现出受累延髓支配区，近端或远端肌肉的弥漫肌肉病变。

因此，足下垂常常是下运动元病变，腰5椎间盘核疝入或椎管狭窄（导致）神经根病变是首要考虑病因。其次要考虑的病因包括腓总神经病变，特别是其在膝盖区域的部分。此外，腓神经的损伤也可能位于坐骨神经，故需要鉴别此处包绕的腓总神经成分单独受累（胫神经成分保留）或腰骶丛病变但临床上与真正的腓神经病变难以区分的情况。坐骨神经的腓骨神经成分在损伤时容易受累，因为它相对胫神经而言其神经纤维数目少但神经束较大，且其支持性结蹄组织相对缺乏。

临床查体是一种逻辑推理的定位（病变的水平），其中，肌肉属于相同的肌节定位水平，但接受按顺序分布的不同外周神经的支配。在这个病例中，支持腓神经定位诊断线索是踝关节内旋功能的保留。那是因为，踝关节的内旋运动是由胫后肌完成的，它接受L5-S1的胫神经支配。而且，踝关节和足趾的背屈和踝外翻运动是由L5的腓神经支配的肌肉完成。因此，踝的内旋运动未受累及（但外旋受限），强烈提示腓神经病变。而且，如果病变累及L5神经根，足背伸比踝关节背屈的受损程度更重，因为伸肌群主要接受来自L5的神经支配。从这点讲，腓神经病变的精确定位不好明确。

因为腓神经在体表走行，容易受到损伤，特别是在腓骨颈处。此处，神经表面仅仅覆盖皮下脂肪和皮肤。腓神经病变的病因包括穿透伤，手术损伤，神经嵌压，习惯性的跷二郎腿，长时间的蹲坐（盘腿坐），外固定，明显消瘦等。此外，（腓神经损伤性质）也与病人的基础情况相关，比如糖尿病，酗酒，营养不良，结节性动脉炎，血管炎，神经性厌食症，减肥手术，遗传性神经病常常引起嵌压性腓神经麻痹。另一部分腓神经麻痹可归因于神经系统内或神经系统外的嵌压，比如神经节细胞瘤，神经鞘瘤，神经纤维瘤，骨软骨瘤等。

问题与思考：

1.你建议进一步做什么检查？

神经电理学检查在第三天完成，右侧腓神经的运动神经传导结果显示刺激腓骨颈部的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅减低。右侧腓神经的远端CMAP波幅相对左侧减低。另外，右侧腓神经的感觉神经传导电位（SNAP）的波幅也降低（2mv，参考值7mv），胫神经运动传导和腓肠神经感觉传导结果均正常。

右侧胫骨前肌和右侧的趾短伸肌的针极肌电图结果提示了正锐波形式的自发电位和纤颤电位。运动单位动作电位（MUAP）形态没有显示失神经支配。然而，运动单元的募集有减少。右侧胫后肌和内侧腓肠肌的EMG结果正常。

问题思考：

1.你如何解释电生理的结果？

2.你能推荐进一步的检查吗？

以上的结果提示，右侧腓骨颈处腓神经有传导阻滞。根据美国电生理医学协会共识，传导阻滞定义为用超过最小刺激50%的强度刺激末梢近端动作电位振幅减低，（或者动作电位持续时间增加30%或稍低水平）。传导阻滞可认为是脱髓鞘的主要结果，其导致了受累节段神经冲动的传导障碍。

感觉障碍的分布和电生理检查的结果证实腓神经的浅支和深穿支都受累。另外，腓神经浅表分支的SNAP波幅下降表现提示除了局部脱髓鞘，还有轴索损伤。因此右侧腓神经末梢CMAP波幅也相对减低，肌电图也提示有失神经支配的电位。后者常在神经损伤2-3周后被检查到。因此，轴索损伤很可能在临床表现之前已经存在了。

我们的病人检查结果提示正常形态的MUAPs募集减少，这是亚急性轴索损伤合并脱髓鞘病变的结果。与之相反，在慢性神经系统疾病，神经支配的肌肉由幸存的轴索及其再生部分支配，其表现为时限和波幅均增加的多相MUAP。正常的胫神经及腓肠神经结果，以及腓神经支配区外无失神经支配的肌肉，可除外腰骶丛神经病变和L5神经根病变。

本例无腓骨颈外伤及压迫病史，尚需除外其他单神经病变的病因。血常规检查，血沉，空腹血糖水平，肝肾功能结果均正常。抗核抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体，抗双链DNA抗体，抗Sm抗体，Ro抗原，La抗原，类风湿因子均阴性。血清蛋白电泳，甲状腺功能结果也正常。血清抗-GM1阴性。

随访1月后，临床表现仍然没有变化。行右膝MRI检查。在胫骨近端和腓骨小头处可见纵向直径大约2.5cm的分叶状囊肿。从解剖上看，这个囊肿正好位于腓神经的浅支和深穿支的解剖位置。这个病灶在T1加权像上呈中低信号，为T2高信号。TI加权像加入强化造影剂之后，囊肿显示为强化信号。这些影像学特点与神经节腱鞘囊肿表现一致。

予以行外科减压手术，手术切口选择腓骨颈筋膜的下方。（术中发现）腓神经深穿支纤维近端扩张，并延伸到腓总神经和腓神经浅表分支。从DFN的近端发出一个关节分支到胫腓骨关节近端。拨开神经外膜，摘除胶冻状粘液性质的腱鞘囊肿，将关节分支离断并结扎。术后，患者症状明显改善，几周后仅仅遗留轻度足背屈无力。1年后，患者病情稳定，再无复发。

神经节内的良性囊样变，大多数发生在胫腓关节前的腓神经内。然而，它们也可以在其它地方生长，引起周围神经受压。比如，在腕管的正中神经，Guyon管的尺神经。患者常因受累神经病变引起的无力或感觉异常就诊。体表常可见对应区域内的明显肿块，偶可伴局部疼痛。蒂内尔征常为阳性。我们的病例表现为活动中急性起病，这在以前的病例报道中鲜有描述。

（这种疾病）有两种主流发病机制假说。第一种变性理论，其认为神经外膜或神经束膜的连接组织退化可能是囊肿形成的关键过程。此外，关节理论假说认为腓神经节形成是由于囊液从其上部胫腓骨关节部位迁移至关节分支所致。膝盖或胫腓关节外伤或其它病因等诱因作用引起关节囊功能缺陷，进而产生关节分支神经囊性扩大。其中腓深神经最靠近关节支的连接点是首先受累及的部位。在接下来的病程中，最接近膨大物的腓神经或坐骨神经被累及。其它支持关节理论证据包括，胫神经及正中神经也可有病理性关节分支在附近关节阻塞后形成。

因此，为了避免术后的复发，胫腓关节和腓神经的病理的联系需要先处理。先前的研究已经表明关节分支结扎是重要措施。

即使没有膝盖的疼痛和肿胀，临床医师也应该对腓神经腱鞘囊肿保持高度警惕。外科手术治疗的持久疗效关键在于对病理性关节支的仔细结扎，从而消除潜在的复发隐患。

（全文终）

词句赏析

Thereisnothingeithergoodorbad,butthinkingmakesitso.—TheTragedyofHamlet

其实世事并无好坏，全看你们如何去想。——《哈姆雷特》

编辑：李会琪

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