神经根囊肿

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周一下午门诊遇到一位腰痛伴有一侧下肢放射痛的中年女性患者。初诊考虑为腰椎间盘突出症,患者要求MRI检查,结果影像科报告为腰椎间盘突出,但我看有一侧的神经根囊肿(如图)。

神经根囊肿(NerveRootSheathCyst),又被称为神经周围囊肿(PerineuralCyst)或塔洛夫囊肿(TarlovCyst),是一种脑脊液在脊柱(通常是骶骨)神经根内膜、膜之间的聚集所形成的。多数学者认为该囊肿或是先天性或自发性硬膜憩室、蛛网膜疝,是硬膜的一种先天性缺陷,其本质是非肿瘤性脊髓蛛网膜憩室。

病因

神经根囊肿的确切原因尚不清楚,但它们可能是由于神经鞘的发育变异而发生。囊肿也可能是由神经根鞘内的炎症过程引起的,脊神经根后鞘脊膜膨胀,脊神经根纤维位于囊壁或囊腔,囊肿形成发生于蛛网膜下腔出血浸润或者创伤伤害了神经根鞘,引起的神经内出血,继而出现红细胞囊性变和神经组织破坏也被认为源自硬膜撕裂、脑脊液压力增加、先天性硬膜憩室或永久性胎裂。

流行病学

该成人发病率为4.6%~9%,好发年龄为31~40岁或41~50岁,女性好发。囊肿位于椎管内脊神经根周围,绝大多数病例位于脊髓骶段,少数位于腰段,最常累及骶神经根,主要是S2和S3神经根。

临床症状

症状的发生取决于囊肿的大小和具体位置。神经根囊肿一般较小,仅有20%的囊肿有症状。通常是作尸检及因其他疾病作放射检查或作手术过程中被意外发现。随着自然病程的加剧,囊肿进行性增大导致感觉神经根受到拉伸,并被挤压在临近的骨骼上,压迫神经根,引起局部疼痛,常表现为坐骨神经痛、骶神经根病及感觉异常,患者常有进行性疼痛和神经根病的病史,有骶骨应力性骨折等潜在危险。

站立、咳嗽或Valsalva动作时,由于蛛网膜下腔压力通过“球阀”传递,增加囊腔内的压力,使症状加重。严重时,也可导致肠道或膀胱功能障碍出现会阴区疼痛、阳痿、大小便异常等症状。囊肿压迫周围神经也可引起患侧髋关节、腿部、足部疼痛,而对侧症状罕见。也有文献报道因腹痛报告胸Tarlov囊肿的心绞痛样症状。由于神经根囊肿含有脑脊液,研究人员推测,脑脊液压力的正常波动可能导致囊肿大小变化,导致症状反复。无症状的神经根囊肿患者在受到创伤或从事提高脑脊液压力的活动(如举重)后出现症状。一些报告表明,患有结缔组织疾病的人比一般人更有可能患上神经根囊肿。

镜下:囊肿壁为无炎症反应的蛛网膜组织,需与脊髓硬膜外蛛网膜囊肿鉴别。无症状者可定期复查,不必急于手术。

鉴别诊断

脊髓硬膜外蛛网膜囊肿(Spinalextraduralarachnoidcyst(SEAC)):症状多样,可表现为背部或腰部疼痛、肌肉无力、步态障碍以及膀胱和肠道功能障碍。常常与DISH、椎体楔形改变和腰椎间盘突出症并见,胸腰椎是最常见的位置。其发生机制可能与脊柱局部应力增加导致硬脊膜缺损相关,如DISH患者椎体前方至少4个相邻椎体有桥接骨化连接,应力集中在桥接骨化下方或上方的椎间非桥接骨化区域,这种局部应力增加可能导致硬脑膜缺损从而形成本病。一旦出现硬脑膜缺损,脑脊液压力的波动导致附着在硬脑膜缺损上的神经根纤维或脑膜褶皱形成瓣膜样作用,这有助于SEAC扩张增大。

硬脊膜缺损与囊肿的交通部位(CommunicationSites)通常位于楔形改变的椎体或突出的椎间盘周围,同时,平片还可显示椎弓根间距变宽,椎弓根变细,椎间孔变宽。治疗上以手术治疗为主,但手术方式仍有争议,目前主流建议是关闭硬膜囊与囊肿的交通部位,而不管硬膜囊囊肿是否被切除,以预防应用全囊肿切除和大块椎板切除术可能导致的术后并发症,如出血等。因此术前、术中确定硬脊膜缺损与囊肿的交通部位很重要,术中超声检查是发现硬脑膜缺损和瓣膜样机制有利方法,这有助于我们观察神经根纤维和瓣膜样机制的实时运动。

检查

体格检查

医师对患者进行相关体格检查时,若出现直腿抬高试验阳性,腰部屈曲减少,排除其他疾病后,可提示有相应的神经根囊肿压迫。

辅助检查

X线可能显示骶骨侵蚀,以及椎旁圆形阴影;与脑脊液和骨骼侵蚀相比,CT显示等密度病灶。使用水溶性造影剂,CT脊髓造影可能显示1小时的充盈迟缓模式;磁共振成像MRI显示脑脊液样特征,T1加权像低信号、T2加权像高信号,还可能显示骨质或椎弓根侵蚀,神经根管增大或骶管增宽;脊髓造影可能显示特征性的充盈迟缓模式;电生理诊断检查评估神经根病。

治疗

神经根囊肿的治疗分为有症状和无症状两个阶段。对于没有引起症状的神经根囊肿应定期监测,以观察囊肿是否增大或是否出现症状。对于有症状的神经根囊肿患者,没有特定的、公认的治疗方法。治疗是针对每个人明显的具体症状,可能包括药物、手术和其他技术。对各种治疗方案的反应是高度个体化的;对一个人有效的方法可能对另一个人无效。

一般治疗

患者出现腰部、腰骶部疼痛或感觉异常时,一般采取非甾体抗炎药(NSAIDs)进行治疗,减缓神经刺激和炎症反应。

运动治疗

运动治疗多针对稳定骨盆肌肉和腹肌肌力的练习,腘绳肌牵伸的练习。

物理疗法

热疗、冷疗、超声波和经皮神经电刺激已用于缓解疼痛和肌肉痉挛症状。一种被称为经皮神经电刺激或TENS的程序也可用于缓解神经疼痛。在这个过程中,电脉冲通过皮肤被发送,以帮助控制疼痛。

注射

CT引导下囊肿抽吸:该治疗方法是将脑脊液从囊肿中抽出(抽吸)。这种手术的结果各不相同,在大多数情况下,囊肿最终会再次被脑脊液填满。在某些情况下,症状可能在数小时内恢复,但是一项研究中75%的患者出现无菌性脊膜炎;并且由于出血,这一操作可能导致症状加重。

腰椎脑脊液引流:其目的是降低脑脊液和囊肿压力,但是一旦停止引流,症状会复发。

纤维蛋白胶进行经皮囊肿引流:用于治疗有症状的神经根囊肿的非手术疗法。纤维蛋白胶是一种模仿血液凝固的物质组合,纤维蛋白胶注射是一种微创手术,已使一些有症状的神经根囊肿患者受益。囊肿排空后,纤维蛋白胶被用来密封或“粘”住囊肿,防止囊肿再次充盈。一些人在做完这个手术后立即得到了缓解,但也有无效或加重的报道。

外科

如果囊肿直径>1.5cm,并且患者出现神经根痛,建议手术治疗;腰部脊髓腔一腹腔分流术用于持续脑脊液引流;减压性椎板切除术成功率低;囊肿或神经根切除术导致显著的患病率;显微囊肿开窗及瓦状重叠术报告改善达17个月

李义凯教授

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